При лимфоме ходжкина дают инвалидность

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при лимфогранулематозе
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — клональное злокачественное заболевание лимфоидной ткани и клеток моноцитарно-макрофагальной системы, основой которого являются клетки Березовского-Штернберга, формирующих специфический инфильтрат Ходжкина.
Эпидемиология. Мужчины болеют чаще женщин (2:1). Характерно бимодальное возрастное распределение заболеваемости: пик — в третьей декаде жизни, дальнейшее повышение — после 45 лет. Лимфогранулематоз в структуре инвалидности вследствие злокачественных новообразований составляет 2%.
Этиология и патогенез.
Природа клеток Березовского-Штернберга до конца не выяснена. Полагают, что это активированные Т или В лимфоциты. Факторы риска — социально-экономическая и окружающая среда и вирусы. У лиц молодого возраста с серологически подтвержденным инфекционным мононуклеозом риск заболеваемости лимфогранулематозом повышается в три раза. Отмечен высокий риск заболеваемости среди сиблингов и близких родственников. В основе патогенеза лежит неспецифическое разрастание патологической лимфоидной ткани и клеток моноци тарно-макрофагальной системы с образованием инфильтрата Ходжкина, а также нарушение иммунитета. Повсеместный рост массы опухолевой ткани и ее склерозирование дают эффект сдавливания окружающих тканей и жизненно важных органов (бронхи, нервы, сосуды, протоки). Нарушение иммунитета активизирует инфекцию. На фоне инфекции и лечения усиливается необратимое разрастание соединительной ткани.
Клиника.
Первое проявление заболевания — увеличение лимфоузлов, которые спаяны между собой, плотные на ощупь и безболезненные. Обычно увеличение лимфоузлов начинается с одного региона (у 60% больных — шея), распространяется на соседние области, а в конце болезни — на нелимфоидные органы. Как правило, выявляется медиастинальная аденопатия. Мезентериальные, ворот печени, гипогастральные, пресакральные, эпитрахеальные и околоколенные лимфатические зоны поражаются реже. Селезенка вовлекается в процесс, если поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы. Экстранодальное поражение печени, легких и костного мозга, как правило, ассоциируется с большой опухолевой массой и системными проявлениями болезни. Могут быть общие симптомы (Б-симптомы): повышение температуры тела выше 38° С, проливные ночные поты, зуд кожи, снижение массы тела. Лихорадка неправильного типа (в течение 1-2 нед.) часто перемежается с афебрильными периодами такой же продолжительности. Течение лимфогранулематоза отличается исключительной вариабельностью. Клинически выделяют лимфогранулематоз с постепенным вовлечением в процесс новых лимфатических зон. Гистологически чаще всего находят лимфоидное преобладание, Б-симптомы, как правило, отсутствуют. Болезнь течет благоприятно около 10-15 лет. При прогрессирующем течении (гистологически — смешанно-клеточный вариант и нодулярный склероз) вовлечение в процесс новых лимфатических зон идет более стремительно. Рано присоединяются Б-симптомы. Средняя продолжительность жизни больных составляет 2-5 лет. При агрессивном течении, которое чаще всего характерно для лимфоидного истощения, заболевание протекает тяжело, крайне неблагоприятно и в первый год может привести больного к гибели.
Классификация.
А. По стадиям (Анн Арбор, 1971):

Стадия	Определение	Подстадия
	Поражение одной лимфатической области. Локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани
	Поражены две или более лимфатические области по одну сторону диафрагмы. Локальное поражение одного экстралимфатического органа/ ткани с поражением регионарных лимфоузлов, ± другие регионарные лимфоузлы по одну сторону диафрагмы
	Поражены лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы ± локальное поражение экстралимфатического органа/ткани. Поражена селезенка. Поражены экстралимфатический орган и селезенка	шв III S III E+S
	Диффузное (дисссминированное, многофокусное) поражение экстралимфатических органов ± регионарных лимфоузлов. Поражение изолированного экстралимфатического органа и нерегионарных лимфоузлов

При регистрации IV ст. болезни, дополнительно обозначают поражение органов или тканей (легкое — PUL или Р, кости — OSS или О, печень — HEP или Н, головной мозг — BRA, лимфатические узлы — LYM или N, костный мозг — MAR или М, плевра — PLE или Р, брюшина — PER, кожа — SKI или D, другие — ОТН).
Выделяют стадию отсутствия (А) или наличия (Б) общих симптомов лимфогранулематоза, среди которых имеют значение:
— потеря массы тела более чем на 10% за 6 последних месяцев,
— подъемы температуры выше 38° С,
— ночные профузные поты и генерализованный зуд кожи.
Б. По гистологическому типу:
1. Лимфоидное преобладание.
2. Смешанно-клеточный.
3. Нодулярный склероз.
4. Лимфоидное истощение.
Верификация диагноза.
— Открытая биопсия пораженного лимфоузла или органа с морфологическим исследованием мазков-отпечатков, гистологическим и иммуногистохимическим исследованием полученного материала.
— Тщательное изучение анамнеза: Б-симптомы, боли в костях и т. д.
— Физикальное обследование: плотные и спаянные между собой лимфоузлы (периферические и брюшной полости).
— Лабораторная диагностика не специфична. Для подтверждения ремиссии требуется клинический анализ крови, исследования ЛДГ и бета2-микроглобулина сыворотки, СОЭ.
— Рентгенорадиографические исследования лимфоузлов: рентгенография грудной клетки, компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза, нижняя билатеральная лимфография.
— Трепанобиопсия костного мозга (при поражении).
— Сканирование и рентгенография костей.
— ЯМР — томография позвоночника (верификация Ходжкинского инфильтрата в зоне эпидурального пространства).
— Диагностическая лапаротомия.
— Сканирование с 67Ga.
Лечение.
Цель — максимальная эрадикация клона опухолевых клеток для достижения полной ремиссии и выздоровления. Выбор терапии зависит от стадии заболевания. Применяется радио- и химиотерапия — режимы МОРР (мустарген, онковин, прокарбазин, преднизолон); ABVD (ад-риамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин); МОРР/ ABVD — «гибридный» протокол. Иногда показана аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток костного мозга или периферической крови. При локальных формах рекомендуется удаление лимфогранулематозного очага и проведение лучевой терапии.

Прогноз.
5-летняя выживаемость больных колеблется от 45% до 76%. Шансы дос тигнуть выздоровления имеют более 80% больных с локализованной формой заболевания и более 50% с диссеминированной. Большинство рецидивов возникает в первые 3-4 года после окончания терапии. Наиболее благоприятный прогноз при I ст., когда используется только лучевая терапия. При благоприятных прогностических признаках (отсутствие Б-симптоматики и большой опухолевой массы, нормальные значения ЛДГ, сывороточного (бета2-микроглобулина) и адекватной реакции на лечение можно добиться полного излечения. Наихудший прогноз у больных с III-IV ст., с неблагоприятными прогностическими признаками и рефрактерностью к лучевой и химиотерапии.
Критерии МСЭ.
1. Стадия заболевания.
2. Наличие Б-симптомов.
3. Гистологический вариант (лучше прогноз при лимфоидном преобладании, хуже — при лимфоидном истощении).
4. Наличие опухолевых конгломератов.
5. Эффективность и адекватность лечения.
6. Осложнения лечения (гипотиреоз, поражение миокарда и перикарда, асептический некроз головки бедра, вторичные опухоли — острый лейкоз и неходжкинская лимфома высокой степени злокачественности).
Противопоказанные виды и условия труда.
При I ст. и медленном прогрессировании процесса противопоказан тяжелый физический труд, работа в неблагоприятных микроклиматических условиях, наличие профвредностей. При II и III ст. противопоказан физический труд средней тяжести и связанный с высоким нервно-психические напряжением.
Показания для направления в бюро МСЭ.
Установление I и II ст. лимфогранулематоза и необходимость перевода больных на другую работу или уменьшения объема выполняемой работы; III и IV ст., рецидив, тяжелые осложнения заболевания или проводимой терапии.
Критерии ВУТ:
необходимость проведения химиолучевой терапии, лечения рецидива болезни. Длительность временной нетрудоспособности от 2,5 до 4 мес. и более. Трудоспособными остаются больные с I и II ст. заболевания после курса лечения по радикальной программе, при достижении полной и длительной ремиссии, работающие в непротивопоказанных видах и условиях труда.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ (ЛИМФОМЕ ХОДЖКИНА) У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:
Лимфома Ходжкина I, II стадии после курса лечения при достижении полной клинико-гематологической ремиссии.
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
Лимфома Ходжкина I, II стадии после курса лечения при достижении неполной клинико-гематологической ремиссии с умеренными нарушениями функций организма.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
Лимфома Ходжкина III, IV стадии на фоне терапии с выраженными нарушениями функций организма. Лимфома Ходжкина II стадии при наличии осложнений терапии с выраженными нарушениями функций организма.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
Лимфома Ходжкина IV стадии, резистентная к лечению.
Трансформация в другое лимфо/миелопролиферативное заболевание.

Значительно выраженные нарушения функций организма.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ (ЛИМФОМЕ ХОДЖКИНА) У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается:
— после завершения лечения при достижении полной клинико-гематологической ремиссии в течении 5 лет и более с отсутствием осложнений терапии и/или незначительно выраженными нарушениями функций организма.
Категория «ребенок-инвалид» устанавливается:
— при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования (включая лимфогранулематоз) на весь период лечения.
Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 20.02.2006 N 95 (ред. от 14.11.2019) «О порядке и условиях признания лица инвалидом»:
16. Категория «ребенок-инвалид» сроком на 5 лет устанавливается:
а) при первичном освидетельствовании детей в случае выявления злокачественного новообразования, в том числе при любой форме острого или хронического лейкоза.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ НЕХОДЖКИНСКИХ ЛИМФОМАХ

Какая группа может быть назначена

Группа инвалидности напрямую зависит от степени тяжести недуга. В приказе ведомственного министерства в виде приложения прикреплена таблица, она определяет принадлежность к категории инвалидности по учету степени негативного воздействия:

10-30% — инвалидность не присваивается, сохраняется полная работоспособность;
40-60% — третья группа и сохранение способности к труду, возможно даже на прежнем рабочем месте;
70-80% соответствует второй группе, пациент может выполнять легкую физическую, умственную работу при особых условиях;
90 -100% — первая группа. Способность самообслуживанию, некоторым простым видам деятельности сохраняется при посторонней помощи.

Третья группа

При лимфоме соответствующую категорию могут присвоить при 1,2 стадии заболевания, уже после радикальной терапии. Должна быть достигнута длительная ремиссия. Могут быть назначены ограничения к некоторым видам трудовой деятельности, если они способны ухудшить состояние.

Вторая группа

Такую группу получают при 3-4 степени в активной фазе. Наблюдаются стойкие ухудшения, нарушения функциональности, что провоцируют ограничения 2 степени. Неясность прогноза сопровождается необходимостью контроля и длительной терапии, что препятствует труду.

Первая группа

Степень в совокупности с ярко выраженными, стойкими нарушениями являются основанием для назначения первой группы. Это третья степень ограничения по трудовым обязанностям, самообслуживанию.

Онкология — отдельный раздел в клинической медицине, который изучает доброкачественные и злокачественные опухоли, основу их возникновения и развития, разрабатывает методику диагностики, профилактики и лечения заболевания. Отметим сразу, что многие случаи онкологических заболеваний предполагают получение инвалидности.

Статус инвалида устанавливается после прохождения пациентом медицинского освидетельствования в бюро МСЭ (медико-социальной экспертизы). Оформление инвалидности при онкологии возможно после нахождения пациента на больничном листе в течение 4-х месяцев. В это время больной проходит первичное лечение с диагностикой опухоли, установлением необходимости хирургического вмешательства и разработкой индивидуальной схемы медикаментозного лечения. В некоторых случаях лечащий врач вправе увеличить срок действия больничного листа в зависимости от состояния больного.

После того как будет пройден первичный этап лечения, пациент может подавать документы на оформление инвалидности при онкологии, независимо от мнения медперсонала. В случаях препятствования со стороны лечащего врача, больной вправе самостоятельно обратиться в органы пенсионного обеспечения и соцзащиты за помощью и получением инвалидности.

Для того чтобы получить направление на медико-социальную экспертизу, специалисты которой занимаются установлением инвалидности после операции, при онкологии и в других случаях, пациенту необходимо обратиться к лечащему врачу-онкологу за направлением в бюро МСЭ и посыльным листом для посещения необходимых специалистов и сдачи анализов.

Обязательными исследованиями являются:

посещение терапевта;
прохождение рентгена грудной клетки;
ультразвуковое исследование брюшной полости;
ЭКГ;
общие анализы.

В случае необходимости врач может назначить прохождение дополнительных обследований. После сбора всех документов, лечащим врачом устанавливается окончательный диагноз и заверяется у главврача лечебного учреждения, где наблюдается пациент.

Если в предоставлении группы отказали

При отказе в назначении группы инвалидности, обжаловать постановление МСЭ можно в суде. Дается 3 месяца для оспаривания. Отсчет начинается со дня получения решения. Суд в таком положении назначает комиссионное обследование. Только на основании результатов экспертизы суд вынесет своё решение. Предусмотрен и административный порядок оспаривания решения.

Можно подать жалобу по месту прохождения комиссии или главное Бюро. Обжаловать действия специалистов районной команды можно в Федеральной Центральной структуре МСЭ. Срок для обжалования в этом порядке составляет 1 месяц. Подается письменное обращение самим пациентом. Его законным представителем.

В срок до 3 дней представитель МСЭ, проводившего обследование, направляет пакет бумаг в главное бюро. В этой инстанции в месячный период назначается освидетельствование. Уже на основании вновь проведенной экспертизы выносится решение. Это постановление претендент вправе обжаловать в Федеральном бюро.

С 1 января 2020 года при установлении инвалидности гражданам федеральные учреждения медико-социальной экспертизы (МСЭ) используют усовершенствованную версию Классификаций и критериев, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы (утверждены приказом Минтруда России от 27 августа 2019 года № 585н).

В разработке и последующем согласовании новой версии Классификаций и критериев приняли активное участие большинство главных специалистов Минздрава России по всем основным группам болезней, группа ведущих врачей-экспертов Минтруда России, эксперты Общероссийского народного фронта.

Целью работы было не только усовершенствовать Классификации и критерии (например, определить дополнительно критерии для установления инвалидности при многих редко встречающихся заболеваниях, отсутствовавших в предыдущей версии документа, или уточнить более подробно клинико-функциональную характеристику имевшихся ранее), но и ни в коем случае не допустить их ужесточения, а по ряду наиболее тяжелых инвалидизирующих патологий – смягчить их.

Особое внимание разработчики документа уделили такой патологии как онкологические заболевания.

В результате, снято ограничение на установление инвалидности более чем на пять лет, которое фигурировало в предыдущей версии Классификаций и критериев, по отдельным нозологическим формам новообразований, в частности, при злокачественных новообразованиях молочных желез.

В настоящее время сроки установления инвалидности регулируются Правилами признания лица инвалидом (постановление Правительства России от 20 февраля 2006 года № 95), в которых определено, что всем детям в случае выявления злокачественного новообразования категория «ребенок-инвалид» устанавливается сроком не менее чем на пять лет при первичном освидетельствовании, с возможностью последующего продления.

Также согласно Правилам признания лица инвалидом взрослым при наличии злокачественных новообразований с неблагоприятным клиническим прогнозом инвалидность устанавливается бессрочно не позднее двух лет наблюдения.

Минтруд России организовал мониторинг применения Классификаций и критериев в федеральных учреждениях медико-социальной экспертизы. Особое внимание при проведении мониторинга будет уделено срокам, на которые устанавливается инвалидность при онкопатологии.

Федеральному Бюро медико-социальной экспертизы дано поручение обеспечить методическое сопровождение установления инвалидности при онкологической патологии, при этом особое внимание обращать на установление инвалидности при злокачественной патологии молочной железы и сроки ее установления.

Также ФБ МСЭ поручено провести аудит всех принятых до настоящего времени решений по онкопатологии.